Η νόσος του Behçet, που ονομάζεται επίσης σύνδρομο Behçet, είναι μια σπάνια χρόνια ασθένεια που προκαλεί φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων σε διάφορα μέρη του σώματος.
Η νόσος του Behçet αναπτύσσεται με τη μορφή συμπτωμάτων λοίμωξης λόγω αυτοάνοσης διαταραχής στο ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος.
Η νόσος του Behçet πήρε το όνομά της από τον Τούρκο δερματολόγο και επιστήμονα Hulusi Behçet, ο οποίος εντόπισε για πρώτη φορά τα τρία κύρια συμπτώματα του συνδρόμου σε έναν από τους ασθενείς του το 1924 και δημοσίευσε την έρευνά του για την ασθένεια το 1936.
Το όνομα της νόσου αναγνωρίστηκε επίσημα ως Morbus Behcet στο Διεθνές Συνέδριο Δερματολογίας στη Γενεύη το 1947.
Ποιες είναι οι αιτίες της νόσου του Behçet;
Αν και η πηγή της νόσου του Behçet δεν είναι γνωστή ακριβώς, πιστεύεται ότι οι επαγγελματίες του ιατρικού κλάδου οφείλονται εν μέρει σε γενετικούς και μερικώς περιβαλλοντικούς παράγοντες, καθώς είναι συχνό στις περιοχές της Μέσης Ανατολής και της Ασίας γενικότερα.
Πιστεύεται από τους ιατρικούς επαγγελματίες ότι η νόσος του Behçet προκαλείται από μια διαταραχή στο ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος που δείχνει σημάδια αντίδρασης στη μόλυνση.
Οι αυτοάνοσες ασθένειες σημαίνουν ότι το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται κατά λάθος στα δικά του υγιή κύτταρα. Τα σημεία και τα συμπτώματα της νόσου του Behçet πιστεύεται γενικά ότι οφείλονται σε φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, δηλαδή αγγειίτιδα. Αυτή η κατάσταση μπορεί να παρατηρηθεί σε οποιεσδήποτε αρτηρίες και φλέβες και μπορεί να βλάψει οποιαδήποτε φλέβα οποιουδήποτε μεγέθους στο σώμα.
Ως αποτέλεσμα των μελετών που έχουν διεξαχθεί μέχρι σήμερα από ιατρούς, έχει αποκαλυφθεί η ύπαρξη πολλών γονιδίων που σχετίζονται με την ασθένεια.
Μερικοί ερευνητές πιστεύουν ότι σε άτομα με γονίδια ευπαθή στη νόσο του Behçet, ένα είδος ιού ή βακτηρίων μπορεί να προκαλέσει αυτά τα γονίδια να προκαλέσουν την ασθένεια.
Αν και η νόσος του Behçet μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε παιδιά και μεγαλύτερους ενήλικες, επηρεάζει συνήθως άνδρες και γυναίκες στα 20 ή 30 τους. Η ασθένεια είναι πιο σοβαρή στους άνδρες παρά στις γυναίκες.
Η γεωγραφία είναι ένας παράγοντας που επηρεάζει την επίπτωση της νόσου του Behçet. Η Κίνα, το Ιράν, η Ιαπωνία, η Κύπρος, το Ισραήλ και η Τουρκία παρατηρούνται κυρίως στις χώρες της Μέσης Ανατολής και της Ανατολικής Ασίας οι άνθρωποι είναι πιο πιθανό να παρουσιάσουν τη νόσο του Behcet. Για το λόγο αυτό, η ασθένεια αναφέρεται επίσης ανεπίσημα ως ασθένεια Silk Road.
Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου του Behçet;
Στα πρώτα στάδια της νόσου του Behçet, μπορεί να παρατηρηθούν πολλά σημεία και συμπτώματα που μπορεί να φαίνονται άσχετα μεταξύ τους. Τα συμπτώματα της νόσου του Behçet ποικίλλουν από άτομο σε άτομο, και μπορεί να επιδεινωθούν και να εξαφανιστούν με την πάροδο του χρόνου ή να γίνουν λιγότερο σοβαρά και να υποχωρήσουν.
Τα συμπτώματα και τα συμπτώματα της νόσου του Behçet ποικίλλουν ανάλογα με τα μέρη του σώματος που επηρεάζονται. Αυτά τα σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν πληγές στο στόμα, φλεγμονή των ματιών, δερματικά εξανθήματα και αλλοιώσεις και πληγές των γεννητικών οργάνων. Οι προοδευτικές επιπλοκές της νόσου του Behçet εξαρτώνται από τα σημεία και τα συμπτώματα που εμφανίζονται.
Μεταξύ των περιοχών που επηρεάζονται συνήθως από τη νόσο του Behçet, το στόμα έρχεται πρώτο. Επώδυνες πληγές στο στόμα που μοιάζουν με πληγές καρκίνου εμφανίζονται μέσα και γύρω από το στόμα ως το πιο κοινό σύμπτωμα της νόσου του Behçet. Μικρές, επώδυνες, αυξημένες αλλοιώσεις σύντομα γίνονται επώδυνα έλκη. Οι πληγές συνήθως επουλώνονται μέσα σε μία έως τρεις εβδομάδες, αλλά αυτό το σύμπτωμα επαναλαμβάνεται συχνά.
Μερικά από τα άτομα που πάσχουν από τη νόσο του Behçet αναπτύσσουν πληγές που μοιάζουν με ακμή στο σώμα τους. Σε άλλες περιπτώσεις, κόκκινα, πρησμένα και πολύ ευαίσθητα οζίδια, δηλαδή, ανώμαλη ανάπτυξη ιστού, αναπτύσσονται στο δέρμα, ειδικά στα κάτω πόδια.
Ερυθρές και ανοιχτές πληγές μπορεί να εμφανιστούν στα αναπαραγωγικά όργανα, δηλαδή το όσχεο ή τον αιδοίο. Αυτές οι πληγές είναι συχνά επώδυνες και μπορεί να αφήσουν ουλές μετά την επούλωση.
Άτομα με νόσο του Behçet έχουν φλεγμονή στα μάτια τους. Αυτή η φλεγμονή εμφανίζεται στο στρώμα της ραγοειδούς στο μέσο του ματιού, η οποία αποτελείται από τρία στρώματα και ονομάζεται ραγοειδίτιδα.
Αυτή η κατάσταση προκαλεί ερυθρότητα, πόνο και θολή όραση και στα δύο μάτια. Σε άτομα με νόσο του Behçet, αυτή η πάθηση μπορεί να φουσκώσει ή να υποχωρήσει με την πάροδο του χρόνου.
Η ραγοειδίτιδα χωρίς θεραπεία μπορεί να προκαλέσει μειωμένη όραση ή τύφλωση με την πάροδο του χρόνου. Άτομα με σημεία και συμπτώματα της νόσου του Behçet στα μάτια τους πρέπει να επισκέπτονται τακτικά έναν οφθαλμίατρο. Η σωστή θεραπεία μπορεί να αποτρέψει την εμφάνιση επιπλοκών αυτού του συμπτώματος.
Οίδημα στις αρθρώσεις και πόνος σε άτομα με νόσο του Behçet συχνά επηρεάζουν τα γόνατα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί επίσης να επηρεαστούν οι αστράγαλοι, οι αγκώνες ή οι καρποί. Τα σημεία και τα συμπτώματα μπορούν να διαρκέσουν για μία έως τρεις εβδομάδες και να υποχωρήσουν αυτόματα.
Η φλεγμονή που εμφανίζεται όταν ένας θρόμβος αίματος εμφανίζεται στις φλέβες μπορεί να προκαλέσει ερυθρότητα, πόνο και πρήξιμο στα χέρια ή τα πόδια. Η φλεγμονή σε μεγάλες αρτηρίες και φλέβες μπορεί επίσης να οδηγήσει σε επιπλοκές όπως ανεύρυσμα, στένωση ή απόφραξη των αρτηριών.
Η επίδραση της νόσου του Behçet στο πεπτικό σύστημα μπορεί να φανεί με τη μορφή διαφόρων σημείων και συμπτωμάτων όπως κοιλιακό άλγος, διάρροια και αιμορραγία.
Η φλεγμονή στον εγκέφαλο και το νευρικό σύστημα λόγω της νόσου του Behçet μπορεί να προκαλέσει πυρετό, κεφαλαλγία, ζάλη, απώλεια ισορροπίας ή παράλυση.
Άτομα που παρατηρούν ασυνήθιστα σημεία και συμπτώματα που μπορεί να υποδηλώνουν τη νόσο του Behçet θα πρέπει να κλείσουν ραντεβού με γιατρό. Άτομα που έχουν διαγνωστεί με τη νόσο του Behçet θα πρέπει επίσης να συμβουλευτούν το γιατρό τους εάν παρατηρήσουν νέα σημεία και συμπτώματα.
Πώς διαγιγνώσκεται η νόσος του Behçet;
Δεν υπάρχει καμία δοκιμή για τον προσδιορισμό της νόσου του Behçet. Για το λόγο αυτό, η διάγνωση της νόσου γίνεται με εξέταση των σημείων και συμπτωμάτων από το γιατρό.
Δεδομένου ότι σχεδόν κάθε άτομο με τη νόσο αναπτύσσει πληγές στο στόμα, η διάγνωση της νόσου του Behçet πρέπει πρώτα να εξεταστεί τουλάχιστον τρεις φορές σε 12 μήνες.
Επιπλέον, η διάγνωση απαιτεί τουλάχιστον δύο επιπλέον σημεία. Αυτά περιλαμβάνουν επαναλαμβανόμενες πληγές στα γεννητικά όργανα, φλεγμονή των ματιών και δερματικές πληγές. Σε αυτήν την περίπτωση, οι εξετάσεις αίματος μπορούν να αποκλείσουν την πιθανότητα άλλων πιθανών ιατρικών παθήσεων.
Μία από τις έμμεσες δοκιμές που μπορούν να γίνουν για τη νόσο του Behçet είναι το τεστ pathergy. Για αυτό το τεστ, ο γιατρός εισάγει μια εντελώς αποστειρωμένη βελόνα κάτω από το δέρμα και εξετάζει την περιοχή μετά από δύο ημέρες.
Εάν εμφανιστεί ένα μικρό, κόκκινο κομμάτι στο σημείο όπου τοποθετήθηκε η βελόνα, αυτό υποδηλώνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά υπερβολικά, ακόμη και σε έναν μικρό τραυματισμό. Αν και αυτό το τεστ και μόνο δεν δείχνει την παρουσία της νόσου του Behçet, βοηθά στη διάγνωσή της.
Θεραπεία της νόσου του Behçet
Η θεραπεία της νόσου του Behçet μπορεί να διαφέρει ανάλογα με τα παράπονα του ατόμου. Μεταξύ των μεθόδων θεραπείας, μπορεί να υπάρχουν αλλαγές στον τρόπο ζωής του ατόμου ή μπορεί να είναι με φάρμακα που πρέπει να χρησιμοποιούνται για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Στη νόσο του Behçet, ειδικά η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να διαφέρει ανάλογα με τη σοβαρότητα και την περιοχή της νόσου. Η νόσος του Behçet εκδηλώνεται συνήθως ως αφθώδες στόμα. Σε αυτήν την περίπτωση, μπορεί να προκαλέσει μείωση της ποιότητας ζωής του ατόμου. Τα σπρέι ή τα διαλύματα κορτιζόνης μπορούν συνήθως να δοθούν για επαναλαμβανόμενες στοματικές αφθώδεις εκθέσεις.
Και πάλι, τα έλκη στην περιοχή των γεννητικών οργάνων μοιάζουν πολύ με τις αφίδες. Συνιστώμενα διαλύματα ή κρέμες που περιέχουν κορτιζόνη για την περιοχή των γεννητικών οργάνων. Επιπλέον, μπορεί να προταθούν διάφορα φάρμακα για τον πόνο από τον ιατρό ως απάντηση στον πόνο στην περιοχή των ποδιών.
Τα άτομα με νόσο του Behçet θα πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά και να αντιμετωπίζονται τακτικά. Παρατηρείται ότι η νόσος του Behçet προκαλεί τύφλωση σε περιπτώσεις όπως η μη τακτική θεραπεία ή η διακοπή της θεραπείας.
Γίνετε ο πρώτος που θα σχολιάσει